Neumólogo Pediatra

Fibrosis Quìstica 

 

La fibrosis quística es una enfermedad incurable considerada como muy poco frecuente que afecta las células productoras de sudor y de moco. El moco se presentara muy espeso y viscoso; este moco causara que su salida de los pulmones se dificulte, creando un medio de cultivo idóneo para infecciones pulmonares.Otra de las alteraciones es a nivel de páncreas, el cual no podrá producir enzimas en cantidades importantes. Estas enzimas son importantes para absorber los nutrientes de los alimentos.

 

¿Que causa la enfermedad?

Es una enfermedad genética, es decir hereditaria, en la cual habrá alteración en la carga genética. Esta alteración dará como consecuencia una mala movilización del sodio y del cloro a nivel de la célula de ciertos tipos de células llamado epitelios. Se necesita que ambos padres tengan el defecto en su carga genética para que el niño lo herede. La posibilidad de que estos padres tengan un niño con la enfermedad es del 25%.

 

¿Cuales son los sìntomas de la enfermedad?

- Desnutriciòn

- Distenciòn abdominal

- Movimientos intestinales abundantes o grasosos

- Inflamaciòn del pàncreas

- Sudoraciòn màs salada de lo habitual

- Tos persistente

- Falta de aire

- Infecciones respiratorias frecuentes

- Sinusitis frecuente

- Dedos en forma de palillo de tambor

- Aumento de secreciones 

 

Diagnòstico

Para hacer el mismo se necesita primeramente de la sospecha diagnostica a través de los síntomas de la enfermedad. Para hacer el diagnóstico definitivo se realizara un estudio del sudor en busca de aumento del cloro en el mismo. SI este es positivo la posibilidad de que se padezca la enfermedad es mayor del 99%.Dentro del tamiz metabólico ampliado se encuentra la realización de una prueba llamada tripsina inmunoreactiva, lo cual nos puede hacer sospechar altamente de la enfermedad desde antes que inicien los síntomas.Hay otra serie de recursos diagnósticos menos usados, los cuales no son aconsejables más que en casos muy particulares.

 

¿Cuàl es el tratamieno de la fibrosis quistica?

El tratamiento a nivel digestivo incluye dar suplementos de enzimas que sustituyen las que no se pueden producir por el páncreas. A su vez estos niños queman más calorías en su actividad diaria por lo que es indispensable una dieta alta en calorías la cual debe de ir supervisada por un nutriólogo con experiencia en la enfermedad.El tratamiento a nivel respiratorio trata de evacuar la mayor cantidad de secreciones, esto a través de manejo con nebulizaciones y terapia respiratoria. Es frecuente el uso de antibióticos para las infecciones.El tratamiento debe de ir de la mano de una revisión constante del paciente realizándose pruebas de función respiratoria.

 

¿Què DEBE y NO DEBE hacer para mejorar la enfermedad?

- DEBE seguir las instrucciones del doctor y dar las medicinas y tratamientos en la forma indicada. Llevar el niño al doctor al menos 4 ocasiones al año.

- DEBE evitar el contacto con personas que tienen infecciones respiratorias.

- DEBE dar al niño el esquema de vacunación completo.

- DEBE tomar suficientes líquidos.- DEBE evitar vapores de gas y el humo del cigarrillo.

- NO DEBE faltar a las citas con el doctor.

- NO DEBE dejar de tomar los medicamentos indicados

 

 

Rubén Cruz Revilla Neumólogo Pediatra.

Neumología Pediátrica.

 

 

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Rubén Cruz Neumólogo Pediatra.